MENINGOKEL
A.
DEFINISI
Meningokel merupakan benjolan berbentuk kista
di garis tulang belakang yang umumnya terdapat di daerah lumbo-sakral. Lapisan
meningel berupa durameter dan arachnoid ke luar kanalis vertebralis, sedangkan
medulla spinalis masih di tempat yang normal. Benjolan ditutup dengan membrane
tipis yang semi-transparan berwarna kebiru-biruan atau ditutup sama sekali oleh
kulit yang dapat menunjukkan hipertrikhosis atau nevus. Pada transiluminasi
tidak terlihat jaringan saraf pusat di dinding benjolan.
Meningokel adalah satu dari tiga jenis
kelainan bawaan spina bifida. Meningokel adalah meningens yang menonjol melalui
vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan di
bawah kulit. Spina bifida (sumbing tulang belakang) adalah suatu celah pada
tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa
vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.
B.
ETIOLOGI
Penyebab
terjadinya meningokel dan ensephalokel adalah karena adanya defek pada
penutupan spina bifida yang berhubungan dengan pertumbuhan yang tidak normal
dari korda spinalis atau penutupnya, biasanya terletak di garis tengah.
Resiko
melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam
folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.
C.
GEJALA
Gejalanya
tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di
punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra
di bagian ini terjadi paling akhir.
Beberapa
anak memiliki gejala ringan atau tanpa gejala, sedangkan yang lainnya mengalami
kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi oleh korda spinalis maupun akar saraf yang terkena. Terdapat tiga jenis spina
bifida, yaitu :
1. Spina
bifida okulta, merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa
vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya
(meningens) tidak menonjol.
2. Meningokel,
yaitu meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai
suatu benjolan berisi cairan di bawah kulit.
3. Mielokel,
merupakan jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol
dan kulit di atasnya tampak kasar dan merah.
Gejala dari spina bifida umumnya berupa penonjolan
seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir, jika
disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya, kelumpuahn/kelemahan pada
pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, inkontinensia uri (besar) maupun
inkontinensia tinja, korda spinalis yang terkena rentan terhadap infeksi
(meningitis). Gejala pada spina bifida okulta, adalah seberkas rambut pada
daerah sakral (panggul bagian belakang), lekukan pada daerah sakrum.
D. PENCEGAHAN
Risiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi
dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus
dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan ini terjadi sangat
dini.
Kepada wanita yang berencana untuk hamil
dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam
folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.
Pada janin kecukupan asam folat berperan
dalam mengurangi risiko terjadinya kecacatan pada sistem saraf pusat (gangguan
pada bumbung saraf/Neural Tube Defects (NTD) dan cacat lahir
lainnya seperti meningokel. Kelainan-kelainan tersebut disebabkan karena
gagalnya tabung saraf tulang belakang untuk tertutup sebagaimana mestinya pada
hari ke-28 pasca-konsepsi.
E. PENANGANAN
Sebelum operasi bayi dimasukkan
dalam inkubator tanpa baju, tidur dalam posisi tengkurap atau tidur pada salah
satu sisi, bila kantongnya besar untuk mencegah infeksi, pola pengobatannya
harus ada kerjasama yang baik, baik antara dokter anak dengan bedah saraf.
Dokter anak memberi nasehat pada orang tua mengenai perawatan dan pendidikan
khusus pada bayi tersebut. Sesudah operasi perlu pengamatan yang teliti
terhadap tanda-tanda timbulnya hidrosefalus (dengan mengukur lingkar kepala
setiap hari) atau meningitis (lemah, tidak mau minum, mudah terangsang, kejang,
ubun-ubun besar. Perlu diperhatikan pula banyak tidaknya gerakan tungkai dan
kaki “Glibbed feet”, retensi urin dan kerusakan kulit akibat iritasi urin dan
feses.
Tujuan dari pengobatan awal spina bifida,
termasuk meningokel, adalah mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifina,
meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi), serta membantu keluarga dalam
menghadapi kelainan ini. Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang
terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih
serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.
Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi
tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot. Untuk mengobati atau mencegah
meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.
Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan
lembutdiatas kandung kemih. Pada kasus yang berat kadang harus dilakukan
pemasangan kateter. Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa
membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.
ENSEPHALOKEL
A.
DEFINISI
Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung
saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak
yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak
serta ditutupi kulit. Terbanyak di daerah oksipital.
Ensefalokel terjadi akibat kegagalan
menutupnya pembuluh saraf selama perkembangan janin di awal kehamilan.
Akibatnya, terbentuk celah yang dapat terjadi di sepanjang garis tengah kepala.
Bisa di belakang kepala, puncak kepala, atau di antara dahi dan hidung. Melalui
celah inilah, sebagian struktur otak dan selaput otak keluar. Akibat kelainan
ini: kelumpuhan anggota gerak, keterlambatan perkembangan, retardasi mental,
dan kejang berulang.
B.
ETIOLOGI
Ada beberapa dugaan penyebab penyakit itu
diantaranya, infeksi, faktor usia ibu yang tertaiu muda atau tua ketika hamil,
mutasi genetik, serta pola makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan
kekurangan asam
folat. Langkah selanjutnya, sebelun hamil, ibu
sangat disarankan mengonsumsi asam
folat dalam jumlah cukup.
Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan
penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung
saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus
seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat
kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat –
obatan yang mengandung bahan yang terotegenik. Ensefalokel disebabkan oleh
defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang
juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.
C.
GEJALA
Gejala dari ensefalokel, antara lain berupa
hidrosefalus, kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik), gangguan
perkembangan, mikrosefalus, gangguan penglihatan, keterbelakangan mental dan
pertumbuhan, ataksia, serta kejang. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang
normal. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial atau
kelainan otak lainnya.
D.
PENCEGAHAN
Bagi ibu yang berencana hamil, ada baiknya
mempersiapkan jauh jauh hari. Misalnya, mengonsumsi makanan bergizi serta
menambah suplemen
yang mengandung asam
folat. Hal itu dilakukan untuk mencegah terjadinya
beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi. Salah
satunya, encephalocele atau ensefalokel. Biasanya dilakukan pembedahan untuk
mengembalikan jaringan otak yang menonjol ke dalam tulang tengkorak, membuang
kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yang terjadi. Untuk hidrosefalus
mungkin perlu dibuat suatu shunt. pengobatan lainnya bersifat, simtomatis dan
suportif. Prognosisnya tergantung kepada jaringan otak yang terkena, lokasi
kantung dan kelainan otak yang menyertainya.
Sumber
asam folat banyak didapatkan dari:
Ø Sayuran
seperti bayam, asparagus, brokoli, lobak hijau, selada romaine, kecambah.
Ø Kacang
segar atau kering, kacang polong, gandum, biji bunga matahari. Produk
biji-bijian yang diperkaya (pasta, sereal, roti)
Ø Buah-buahan
seperti: jeruk, tomat, nanas, melon , jeruk bali, pisang, strawberry, alpukat,
pisang
Ø Susu
dan produk susu seperti keju yoghurt.
Ø Hati
Ø Putih
Telur
E. PENANGANAN
1. Penanganan Pra Bedah
a.
Segera setelah lahir daerah
yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi
plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutpi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.
b.
Perawatan pra bedah
neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan suhu tubuh yang
dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam
kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat
permukaan lesi yang basah.
c.
Lingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.
d.
Akan diminta X-Ray medulla spinalis.
e.
Akan diambil photografi dari lesi.
f.
Persiapan operasi.
g.
Suatu catatan aktifitas
otot pada anggota gerak bawah dan sfingter
anal akan dilakukan oleh fisioterapi.
2. Pembedahan
medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit
dijahit diatas dura yang diperbaiki. Jika celah besar, maka perlu digunakan
kulit yang lebih besar untuk menutupi cacat. Pada bayi ini drain sedot
diinsersikan dibawah flap.
3. Perawatan
pasca bedah
a.
Pemberian makan pr oral
dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.
b.
Jika ada drain penyedotan
luka makan harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau
tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah.
c.
Lingkar kepala diukur dan
dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Sering kali terdapat peningkatan
awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini
berlanjut dan terjadi perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi
yang sesuai.